Behandeling

Doelstellingen behandeling

Streven naar volledige remissie van ziekte ofwel minimale ziekteactiviteit
Het bereiken van een optimale kwaliteit van leven
Het voorkomen van complicaties door ziekte of medicatie
Het voorkomen van vroegtijdig overlijden
Het zoveel mogelijk beperken van langdurig gebruik van corticosteroïden en screening op bijwerkingen van corticosteroïden
Het zoveel mogelijk minimaliseren van cumulatief corticosteroïden gebruik en gebruik maken van corticosteroïden sparende medicatie regimes
Proactieve screening op bijwerkingen van medicatie

Multidisciplinair

De behandeling van SLE bij jongeren vereist een multidisciplinaire benadering, waarbij naast de kinderreumatoloog idealiter ook de kindernefroloog (altijd bij nierpathologie), kinderneuroloog, kinderpsychiater, kinderpsycholoog, kinderreumaverpleegkundige, maatschappelijk werker, fysiotherapeut en ergotherapeut zijn betrokken.

De behandeling van SLE bij jongeren is complex, daarbij zijn bepaalde aspecten van belang:

Voorschrijven van (antimalaria) medicatie: veilige dosering op basis van gewicht
Het regelmatig testen op antifosfolipiden antilichamen
De juiste hoeveelheden glucocorticoïden: voorschrijven indien noodzakelijk en daarna focus op prednison sparende regimes en steroïd-bijwerkingen (groei, stemming, Ca/Vit D suppletie, dexa-scan)
Het op de juiste manier monitoren van protocollen en gradaties van ziekteactiviteit.
Aandacht voor psychosociale omstandigheden, compliance en seksualiteit

Behandelen met Medicatie

Medicatie om de afweer te onderdrukken. Meestal wordt gestart met krachtige medicijnen, die daarna afgebouwd kunnen worden (‘step-down’-methode).

Afhankelijk van de ernst van de symptomen worden de volgende medicijnen voorgeschreven:

NSAID’s (ibuprofen en naproxen). NSAID’s worden voornamelijk ingezet voor musculoskeletale symptomen en verder voor serositis.
Orale en intraveneuze corticosteroïden blijven een belangrijk onderdeel van de meeste therapeutische regimes; ze zijn het meest effectief om snel de ergste ontsteking te remmen van de ziekte. Meer dan 90% van alle jongeren met SLE heeft gedurende een korte of langere periode corticosteroïden nodig. Dosering en duur van de corticosteroïdbehandeling is afhankelijk van de ernst van de ziektemanifestatie.
Mycofenolaat-motefil (CellCept®, MMF ) is tegenwoordig de voorkeursbehandeling voor inductie en onderhoudsbehandeling van lupusnefritis klasse III, IV en soms V. Wordt gebruikt bij ernstige ontstekingen of als blijvende schade aan een orgaan dreigt. Nadeel is verhoogde vatbaarheid voor (ernstige) infecties.
Hydrochloroquine (Plaquenil®). Hydrochloroquine is een DMARD, ‘disease modifying antirheumatic drugs’). Dit antimalariamiddel heeft een gunstig effect op huiduitslag, vermoeidheid en artritis; het verlaagt het tromboserisico en voorkomt exacerbaties, die bovendien minder ernstig verlopen. Het wordt momenteel dan ook voorgeschreven aan alle patiënten met SLE.
Methotrexaat (MTX) wordt vooral voorgeschreven voor hardnekkige artritis, terwijl azathioprine ook effectief is voor artritis, vasculitis, cytopenie en serositis.
Biological DMARDs zoals rituximab of belimumab kunnen ook goed effect hebben op gewrichts-, huid-, hersen- en niermanifestaties maar ze zijn niet altijd goed effectief. Sommige patiënten maken snel zgn. anti-drug antistoffen tegen rituximab, hierna werkt dit medicijn niet meer bij deze patiënt.
Tacrolimus (wordt weinig meer gebruikt sinds er biologicals zijn)
Voclosporine sirolimus
Cyclofosfamide wordt gereserveerd voor de ernstige uitingen van SLE, zoals neuropsychiatrische symptomen.
Vitamine D en Calcium. Om osteoporose door langdurig gebruik van prednison te voorkomen.
- Vitamine D: Omdat jongeren met SLE ook niet te veel in de zon mogen komen is het advies om extra vitamine D te geven.
- Calcium: Bij hoog prednisongebruik worden extra Calciumtabletten voorgeschreven.

Adviezen gezonde lifestyle

Bewegen: Bij jongeren die snel blauwe plekken krijgen worden contactsporten afgeraden. Adviseer fysiotherapie, voldoende sporten, dagelijks beweging.
Gezonde voeding: Door prednisongebruik kunnen jongeren meer honger hebben. Adviseer bij hongergevoel buiten de maaltijden om gezonde voeding met weinig calorieën aan te bieden.
Niet roken: Roken wordt afgeraden, omdat dit een extra negatief effect heeft op de doorbloeding van capillairen waardoor de vaatontstekingen erger kunnen worden of wondjes slechter genezen.
Zonlichtprotectie: In (volle) zon zitten wordt afgeraden, vooral tussen 11 en 15 uur in de zomermaanden. Vooral bij huidverbranding kan er verergering van de klachten optreden. Zonlichtprotectie is vooral van belang bij lichtgevoelige SLE. Raad zonnebrandcreme met hoge beschermingsfactor aan en adviseer buiten een hoed te dragen of onder een parasol te zitten. Het is verstandig zich ook in winter tegen zonlicht te beschermen.

Behandeling als de meest gebruikte therapieën niet helpen

Bij ernstige ziekteactiviteit die niet of onvoldoende reageert op bovenstaande behandelingen kan het nodig zijn om andere behandeling(en) uit te voeren. Deze behandelingen zijn altijd in samenwerking met de kinder-intensive care en de kindernefroloog.

Plasmaferese werd in het verleden nog weleens gebruikt, de huidige inzichten zijn anders en dit wordt nu vrijwel niet meer gedaan.
Immunoadsorptie: gedurende 5-7 dagen selectieve afname van IgG-antilichamen en aansluitend suppletie met intraveneus immunoglobulines (IVIG). Dit is een mogelijkheid bij ernstige catastrofaal APS (CAPS).
Dialyse: in samenwerking met een gespecialiseerd kinderdialysecentrum
Stamceltransplantatie: als uiterste behandeloptie.