Kenmerken

Acute cutane lupus
- Exantheem over wangen en neusbrug (vlindervormig)
- Huiduitslag met blaren
- Rode bobbelige huiduitslag
- Zonlicht gevoelige huiduitslag

Subacute cutane lupus
- psoriatiforme huidafwijkingen (roodheid en schilfering)
- ringvormige huidafwijkingen

Chronische cutane lupus
- Klassieke schijfvormige huidafwijkingen (schilferende, verdikte, muntvormige uitslag op het gezicht, de hoofdhuid, oren, borst en/of armen. Vaak met blijvend littekenweefsel.)
- Ontsteking van onderhuids vetweefsel passend bij lupus (lupus panniculitis)
- Slijmvliesafwijkingen
- Paars verkleurde handen veroorzaakt door koude (Raynaud fenomeen)

Slijmvlieszweertjes (ulcera of aften): Kleine pijnloze ulcera in de neus en de mond die neusbloedingen kunnen veroorzaken.

Afwijkingen hoofdhaar en nagels

Afwijkingen aan de gewrichten

Artritis treedt op bij 80% van de jongeren. De pijn staat niet altijd op de voorgrond, zodat de artritis een toevalsbevinding kan zijn bij lichamelijk onderzoek. De artritis lijkt op die van jeugdreuma, met ochtendstijfheid, zwelling en bewegingsbeperking van zowel kleine als grote gewrichten. De artritis leidt vrijwel nooit tot erosieve afwijkingen.

Vaker stijve en stramme spieren, waardoor moeilijker bewegen. Ook vaak pijnlijke spieren en sneller geïrriteerde en pijnlijke pezen.

Afwijkingen aan de nieren:

Bij 50 tot 75% van alle jongeren zijn de nieren aangedaan; bij meer dan 90% ontstaat de SLE-nefritis binnen 2 jaar na de diagnose.
De eerste manifestaties van nierziekte variëren van minimale proteïnurie en microscopische hematurie tot proteïnurie passend bij nefrose, ernstige hypertensie, perifeer oedeem en (acuut) nierfalen.
Bij acuut nierfalen met hematurie, trombocytopenie en afwijkingen in het centraal zenuwstelsel moet altijd worden gedacht aan trombotische trombocytopenische purpura (TTP). Dit is een levensbedreigende trombotische microangiopathie die een andere behandeling nodig heeft dan de glomerulonephritis bij SLE.

Aantasting van het centraal zenuwstelsel, met name de hersenen: klachten kunnen bestaan uit zeer ernstige hoofdpijn, epilepsie, concentratie‐ en geheugenproblemen, stemmingswisselingen, depressie en hallucinaties.
Een klein deel van de jongeren met SLE kan een zeldzame ontsteking krijgen van het ruggenmerg. Hierdoor kan het beeld van een al dan niet complete dwarslaesie ontstaan met verlammingen, gevoelsproblemen en problemen met mictie en defecatie.
Ook kunnen de uittredende zenuwen vanuit het ruggenmerg naar armen en benen ontstoken raken. Hierdoor kunnen bewegingsproblemen en mono-of polyneuropathie ontstaan.
Chorea kan voorkomen.

Hemolytische anemie door autoantistoffen. Deze hemolyse kan langzaam en mild verlopen maar soms heel acuut waarbij snelle bloedtransfusie nodig is.
Leukopenie. Dit is bij SLE meestal niet gevaarlijk.
Trombocytopenie waardoor vaak last is van blauwe plekken op de huid en van bloedingen in verschillende delen van het lichaam, zoals in maag, darmen, urinewegen of hersenen. De menstruatie kan heftiger verlopen.

Autoantistoffen zijn aanwezig die met laboratoriumonderzoek kunnen worden aangetoond.

ANA (antinucleaire antistoffen): gericht tegen de celkernen. ANA wordt in het bloed van bijna elke SLE patiënt gevonden. Een positieve ANA test is echter op zich geen bewijs voor het bestaan van SLE, omdat de test ook positief kan zijn bij andere ziekten en zelfs zwakpositief kan zijn bij ongeveer 5% van de gezonde kinderen en bij 10% van gezonde volwassenen. Er zijn dus meer ziektecriteria nodig voor het stellen van de diagnose SLE.
Anti-ds-DNA (antidubbelstrengs DNA antistoffen): gericht tegen DNA. Deze antistoffen worden vrijwel alleen gevonden bij SLE patiënten. Deze test wordt vaak herhaald, de hoeveelheid Anti-ds-DNA kan helpen om de mate van ziekteactiviteit vast te stellen en kan vervolgd worden als biomarker voor ziekteactiviteit in de loop van de tijd.
Anti-Sm (anti-Smith antistoffen): genoemd naar de eerste patiënt in wiens bloed ze zijn aangetoond. Deze autoantistoffen worden bijna uitsluitend bij SLE‐patiënten gevonden en helpen vaak ter bevestiging van de diagnose.
Antifosfolipide antistoffen: gericht tegen het omhulsel van de cel. Deze zijn wisselend blijvend aanwezig.
Laag complement: Complementfactoren worden gebruikt bij het opruimen van antistof‐complexen en dood celmateriaal in het bloed. Bij SLE kan het complement verlaagd zijn doordat het veel verbruikt wordt bij het opruimen van de ontstekingscellen.
Positieve directe Coombs zonder hemolyse: test om antistoffen op rode bloedcellen op te sporen.

Ongeveer 10% van de jongeren met SLE ervaart visuele en soms auditieve hallucinaties, vaak gelijktijdig met cognitieve disfunctie en acute verwardheid. Visuele vervormingen komen veel voor.
In tegenstelling tot patiënten met primair psychiatrische psychosen realiseren kinderen met SLE zich vaak dat de hallucinaties niet echt zijn.

(meestal gegeneraliseerd) komen zelden geïsoleerd voor; ze gaan meestal gepaard met andere neuropsychiatrische symptomen.

Buikpijn is een niet zo frequente, maar slecht gekarakteriseerde manifestatie van SLE; de oorzaak kan variëren.
Pancreatitis door SLE is zeldzaam maar kan voorkomen.
Abdominale vasculitis met of zonder darmperforatie is zeldzaam.
Er kunnen ook buikklachten ontstaan door maagirritatie bij gebruik van NSAID’s of prednison.

Bij bijna een derde van de jongeren met SLE ontstaan klachten van pericarditis of pleuritis, met kortademigheid, pijn op de borst, tachycardie, precordiale of retrosternale pijn en het onvermogen om plat te liggen. Serositis (pleuritis/pericarditis) is een van de weinige SLE-manifestaties waarbij de CRP (fors) oploopt. Andere, zeldzamere cardiopulmonale uitingen zijn myocarditis, niet-infectieuze endocarditis (libman-sacksendocarditis, positieve antifosfolipideantistoffen), interstitiële pneumonitis, longembolie en pulmonale hypertensie. Het onschuldige syndroom van Tietze kan echter ook klachten geven van pijnlijke steken op de borst.

Kleine pijnlijke noduli op de vingertoppen en palpabele purpura van de onderste ledematen duiden op cutane vasculitis. Livedo reticularis en het Raynaud fenomeen zijn niet altijd het gevolg van vasculitis, maar het zijn vaak onschuldigere vaatspasmen. Retinale vasculitis (zich uitend als cottonwool spots bij fundoscopie) en vasculitis van het centrale zenuwstelsel zijn zeldzaam.

MAS is een zeldzaam ziektebeeld dat weinig voorkomt bij SLE. De pathofysiologie wordt niet goed begrepen, maar er is sprake van ongecontroleerde immuunactivering met sterk verhoogde aantallen fagocyterende histiocytaire cellen in lever, milt, lymfklieren en hersenen. De presentatie kan lijken op acute opvlamming van de ziekte met koorts en vermoeidheid. Echter, de combinatie van cytopenie met verhoogde waarden voor CRP, aminotransferasen, bilirubine en LDH en extreem verhoogde ferritine wijst op MAS. Het is een potentieel levensbedreigende complicatie van SLE, waarvoor snelle behandeling met corticosteroïden in hoge dosis nodig is.