Het antifosfolipidensyndroom (APS) 

APS is een auto-immuunziekte waarbij het bloed makkelijker samenklontert tot een bloedpropje (stolsel). Bij jongeren (en volwassenen) met SLE kan naast de SLE ook de aandoening APS voorkomen. Het is belangrijk vast te stellen of ook APS aanwezig is, omdat APS ernstige complicaties met zich mee kan brengen.

Bij APS maakt het bloed dus makkelijker een stolsel. Bij APS heten de autoantistoffen ‘Antifosfolipiden’, aPL. Als reactie op die antistoffen zet het afweersysteem een ontstekingsreactie in gang met de bloedplaatjes, en dit kan leiden tot bloedpropjes. Niet iedereen met deze antistoffen krijgt gelukkig ook echt APS.

Iemand met APS kan last krijgen van stolsels in het bloed; deze stolsels kunnen aan de vaatwand plakken, maar kunnen ook door de bloedstroom meegenomen worden, waardoor één of meer van onderstaande klachten kunnen ontstaan. Een aantal van deze klachten kan pas op latere leeftijd tot uiting komen.

Mogelijke klachten bij APS:

• Trombose in het been. Hierbij zijn de symptomen een dik onderbeen met vocht, dat vaak pijnlijk is en waarbij de huid rood en glanzend kan zijn. Meer informatie is te vinden op www.thuisarts.nl en www.trombosestichting.nl.
• Longembolie. Dit wordt veroorzaakt doordat een (deel van een) stolsel is losgeschoten in een ader. Het bloed voert het stolsel mee en het stolsel loopt vast in de ader of slagader van de longen. Symptomen zijn pijn bij de ademhaling, soms ook benauwdheid of pijn tussen de schouderbladen.
• Stolsels in de ogen. Door kleine stolsels in de bloedvaatjes van het oog kan plotseling zichtverlies of gedeeltelijk zichtverlies in een oog voorkomen. Soms ziet iemand ook ‘lichtflitsen’ en zigzag patronen, zoals bij een migraineaanval.
• Vasculaire botnecrose: Door stolsels in vaten naar de botten kan de bloedtoevoer naar het bot slechter worden waardoor delen van het bot kapot kunnen gaan door zuurstoftekort. Dit kan vooral voorkomen in heup en knie. Klachten bestaan dan uit plotselinge heftige pijnklachten en het moeilijker kunnen bewegen van de heup. Deze complicatie kan ook gebeuren bij langdurig gebruik van hoge doseringen prednison.
• Stolsels in organen zoals in de nieren, lever, hart, hersenen, de huid. Door een slechte doorbloeding in de organen werken deze organen minder goed.
  • Slechte doorbloeding van het hart kan bijvoorbeeld aantasting van de hartkleppen geven of een hartinfarct veroorzaken. De klachten zijn dan benauwdheid of pijn op de borst.
  • Slechte doorbloeding van de nieren kan klachten geven van bloed in de urine en vocht in de benen (oedeem).
  • Slechte doorbloeding van de lever kan maken dat de lever minder werkt, en dat de huid daardoor geel kleurt.
  • Slechte doorbloeding van de hersenen kan klachten geven van een voorbijgaande beroerte (dit heet TIA, het zijn dezelfde klachten als bij een beroerte maar die verdwijnen weer), herseninfarct of epilepsie. Bij een beroerte krijgt iemand bijvoorbeeld een scheve mond, moeite met praten of een verlamde arm.
• Te weinig bloedplaatjes (trombocytopenie), hierbij kan iemand snel blauwe plekken krijgen en soms ook moeilijk te stoppen bloedingen.

Bij APS kunnen ook verschillende andere klachten en problemen ontstaan, zoals bijvoorbeeld:

• Complicaties bij zwangerschap
• Vermoeidheid
• Livedo reticularis, dit is een roze tot donkerblauw verkleuring van de huid
• Gevoelloze verkleurde vingers. Dit heet het fenomeen van Raynaud: onder invloed van kou of emoties kun je last krijgen van 'dode' vingers en tenen die van wit tot paars kunnen verkleuren (Dit hoort niet specifiek bij APS. Dit komt voor bij  20-30% van SLE patienten, los van het hebben van APS).
• Slechte bloedsomloop, waardoor je handen en voeten koud aanvoelen
• Slecht genezende wonden
• Hoofdpijn, migraine
• Evenwichtsstoornissen, duizeligheid of chorea (daarbij heb je last van schokkerige, onwillekeurige bewegingen)
• Het gevoel van ‘watten’ in het hoofd. ‘Dit wordt ook ‘Brain fog‘ (mist in je hoofd) genoemd. Klachten hierbij zijn bijvoorbeeld geheugenverlies, concentratieverlies en moeite met het maken van plannen.

Belangrijk om te weten is dat bovenstaande klachten erg aspecifiek zijn. Dit betekent dat het niet automatisch zo is dat je APS hebt als je deze klachten hebt. Het bloed van jongeren en volwassenen met SLE wordt bij de diagnose en standaard controles getest op antistoffen die APS veroorzaken.

In zeer zeldzame gevallen kunnen er bij APS in korte tijd veel stolsels ontstaan in verschillende organen. Dit heet catastrofale APS en dit is een zeer ernstige situatie waarbij direct actie moet worden ondernomen. Vroege herkenning van de klachten hierbij is van groot belang. De klachten die kunnen voorkomen bij deze ernstige vorm zijn onder andere algeheel ziek zijn, misselijkheid, hoofdpijn, een dikke rode pijnlijke arm of been (trombosebeen of -arm), benauwdheid (door een longembolie, bloedstolsel in de longen), pijn op de borst, dubbelzien, epilepsie, ernstige buikpijn, overgeven en andere klachten. Het is van belang dat direct contact met het expertisecentrum wordt opgenomen.